Si tratta di una malattia immunitaria sistemica che causa un’infiammazione progressiva di tipo cronico della superficie oculare di entrambi gli occhi. Si riteneva in passato che tale patologia colpisse principalmente i soggetti anziani oltre i 65 anni di età.
Con il miglioramento delle tecniche diagnostiche si è accertata la presenza degli stadi iniziali della malattia anche in soggetti attorno ai trent’anni. Il pemfigoide oculare si basa su una predisposizione genetica dell’individuo che si manifesta a causa di un fattore di tipo ambientale, tra cui alcuni particolari microrganismi e delle sostanze chimiche presenti in alcuni farmaci.
L’evoluzione del Pemfigoide determina un danno meccanico ai tessuti della cornea; un’infiammazione cronica della superficie L’infiammazione che alla base della malattia è dovuta alla formazione di auto anticorpi a livello della membrana basale dell’epitelio congiuntivale. oculare che produce una metaplasia della congiuntiva, una secchezza oculare per lo strozzamento cicatriziale dei dotti delle ghiandole lacrimali.
Si manifesta spesso la presenza di una cheratocongiuntivite microbica a causa di numerosi fattori di rischio tipici di questi occhi e delle terapie associate alla malattia quali:
- steroidi topici
- lenti a contatto per bendaggio
- trichiasi
- chirurgia corneale
- lagoftalmo.
Tra i fattori capaci di indurre infiammazione locale ricordiamo:
- trichiasi
- entropion
- metaplasia della superficie congiuntivale
- secchezza della superficie oculare, infezioni, sofferenza corneale.
Dal momento che ciò che provoca il peggioramento del quadro clinico, oltre che la malattia di per se stessa, sono le complicazioni infiammatorie e meccaniche che si instaurano quale conseguenza, è importantissimo che la diagnosi della malattia sia fatta molto precocemente prima che si formino le condizioni che promuovono e mantengono i danni infiammatori meccanici.
Inizialmente il Pemfigoide si presenta come una semplice congiuntivite, che passa con difficoltà (tende a scomparire con l’uso di antinfiammatori steroidei per poi ripresentarsi dopo la sospensione) e con tendenza alla recidiva.
Sono state descritte delle ulcerazioni congiuntivali quale primo segno di malattia, anche diversi anni prima della comparsa delle lesioni tipiche. La diagnosi certa di Pemfigoide Oculare necessita di una biopsia della congiuntiva con relativo esame istochimico per evidenziare un’attività immunologica.
La terapia deve basarsi sia sul trattamento della malattia immune che sulle complicanze a livello locale. La terapia immunologica sarà effettuata con il supporto di uno specialista immunologo per approntare il protocollo più adatto. La terapia locale a livello topico si basa sull’uso di lubrificanti e sostituti lacrimali senza conservanti, associata, se necessario, ad una terapia con colliri antinfiammatori steroidei.
La terapia chirurgica deve essere invece limitata alla correzione delle anomalie per ridurre le complicazioni dell’entropion e distichiasi che possono causare delle lesioni corneali. Va affermato molto chiaramente che comunque un intervento chirurgico oculare su un paziente affetto da Pemfigoide deve sempre essere ben valutato con lo specialista immunologo ed effettuato in condizioni di assoluta organizzazione per fa fronte a possibili complicazioni trofiche, infiammatorie ed infettive.